Akromegali belirtileri kolayca gözden kaçabiliyor. Akromegali hastalığının bilinirliğini arttırmak ve erken önlem alınmasını sağlamak amacı ile, Sağlık Bakanlığı Temel Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü tarafından da onaylanan 15 Nisan Akromegali Günü’nde her yıl çeşitli etkinlikler organize ediliyor.
Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Kültür Merkezi’nde gerçekleştirilen basın toplantısında konuşan Hacettepe Üniversitesi Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Tomris Erbaş ve Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. H. Sebile Dökmetaş konu hakkında bilgi verdi. Akromegali hastalığının bilinirliğini arttırmak ve erken önlem alınmasını sağlamak amacı ile Sağlık Bakanlığı Temel Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü tarafından da onaylanan “15 Nisan Ulusal Akromegali Günü”nün 2. yıl etkinlikleri çerçevesinde farklı illerde hasta ve hekim toplantıları gerçekleştirildi.
“Semptomların Başlaması İle Tanı Arasında Geçen Süre 8-12 Yıla Kadar Uzayabiliyor”
Akromegali’nin, büyüme hormonunun aşırı üretilmesi sonucu ortaya çıkan kronik, kontrolsüz büyüme hastalığı olduğunu belirten Prof. Dr. Erbaş, “Akromegali hastalığı erkek ve kadınları eşit oranda etkiler. Hastaların ortalama tanı yaşı genellikle 40 ile 50 arasında değişir. Akromegali görülme sıklığı her milyon kişiye, 40-60 hasta olarak bildiriliyor. Her yıl gelişen yeni vaka sayısı ise milyonda 3-4’tür. Hastalar genellikle geç tanı alıyor, semptomların başlaması ile tanı arasında geçen süre 8-12 yıla kadar uzayabiliyor” dedi.
“Bası Semptomları Başağrısına, Görmede Azalmaya ve Kafa Sinirlerinde Felçlere Neden Olabilir”
Akromegaliye, hastaların yüzde 98’inde görülen büyüme hormonu salgılayan hipofiz adenomlarının neden olduğunu belirten Prof. Dr. Erbaş, “Akromegaliye neden olan hipofiz adenomlarının, yüzde 80-85’i bir santimetreden büyük, yüzde 15-20’si ise bir santimetreden küçüktür. Kemik büyüme hatları kapandıktan sonra oluşan, büyüme hormonu salgılayan adenomlar akromegali kliniğine yol açar ve ekstremitelerde büyüme ile yüzde kabalaşmaya neden olur. GH salgılayan adenomlar çocuklarda ve gençlerde kemik büyüme hatları kapanmadan önce gelişirse devlik tablosu oluşur. Akromegalik hastaların yaklaşık yüzde 60’ı kalp hastalıklarından ve yüzde 25’i solunum sistemi hastalıklarından kaybediliyor. Akromegalik hastalarda, tedavi ile büyüme hormonu kontrol edildiğinde ölüm oranları azalıyor. Adenomun oluştuğu bası semptomları başağrısına, görmede azalmaya ve kafa sinirlerinde felçlere neden olabiliyor. Büyük adenomların oluşturduğu lokal baskı, diğer hipofiz hormonların salgılanmasında azalmaya yol açarak hormon eksikliği oluşturur” diye konuştu.
Hekimler Tanı Koyarken Nelere Dikkat Etmeli ?
Hekimlerin hastalarda Akromegali teşhisi koyarken ‘el ve ayaktaki büyüme ile yumuşak doku şişliği, ayakkabı ve yüzük numarasında artışının olup olmadığını’ sormaları gerektiğini vurgulayan Prof. Dr. Erbaş teşhiste şunlara dikkat edilmesi gerektiğini söyledi:“Hastalık burunda ve dilde büyüme ile birlikte çenenin öne doğru çıkması ve alın kemiklerindeki büyüme, yüzde kabalaşmaya yol açıyor. Akromegalik hastaların yüzde 60-70’inde eklem ağrıları görülür. Karpal tünel sendromu yüzde 20-30’unda, aşırı terleme, ciltte yağlanma, kalınlaşma cilt bulgularının yanı sıra bu hastalık ile birlikte şeker hastalığı yaklaşık hastaların yüzde 20-40’ında görülüyor. Hastaların yüzde 60’ında hipertansiyon gelişiyor. Kalp yetmezliği hastalığın ileri dönemlerinde görülüyor. Dil büyümesi, burun polipleri, bademciklerdeki büyüme solunum fonksiyonlarını etkiler. Bu hastaların yüzde 60-70’inde uyku apnesi gelişerek, horlama ile birlikte seyreder. Akromegalik hastalarda kalın barsak polipi görülme sıklığı artmakta ve hastaların yarısında gelişmektedir. Akromegalik hastalarda noduler guatr görülme sıklığı yüzde 30-90 gibi yüksek oranda bildiriliyor. Akromegalik hastaların yaklaşık yüzde 3-6’sında tiroid kanseri gelişiyor. Akromegali hastalarında tiroid hastalıkları, özellikle noduler guatr sık olarak görülür. ”
“Büyüme Hormonu ve IGF-1 Testleri ile Tanı Konulur”
Hastaların şikayetleri ve muayene bulguları sonrasında akromegali’den şüphelenildiği zaman yapılması gereken tetkikleri Prof. Dr. Erbaş şöyle sıraladı: “Hastanın büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü’nün (IGF-1) ölçülmesi gerekir. Şeker yükleme testi yapılarak, kan şekeri ve büyüme hormon değerlerinin yarım saat ara ile beş kez ölçülmesi tanı için çok değerlidir. Büyüme hormon haricindeki diğer hipofiz bez hormonları ve prolaktin düzeyi’de değerlendirilir. Akromegali tanısında şeker yükleme testi yapılarak, klinik bulgular akromegaliyi desteklediği zaman hipofiz görüntülemesi için MR yapılır. Hastalara cerrahi tedavi, ilaç tedavisi ve ışın tedavisi uygulanır. Ameliyat tedavisinden sonra hastaların büyük çoğunluğuna ilaç tedavisi uygulanması gerekir.”
“Büyüme Hormonunun Ergenlik Öncesi Aşırı Salgılanmasında Jigantizm Görülür”
Hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan Akromegali hastalığının ergenlik öncesinde ortaya çıkışının oldukça nadir görüldüğünü söyleyen Prof. Dr. Dökmetaş , “Bu durumda hastalığa ‘jigantizm’ (devlik) ismi verilir. Hastalığa neden olan büyüme hormonu, beynin alt kısmında, gözlerin hemen arkasında yerleşmiş olan hipofiz bezinden salgılanır. Büyüme hormonu, çocuklarda kemik ve yumuşak doku büyümesini uyarırken, erişkinlerde metabolizmayı kontrol eder. Vakaların çoğunda büyüme hormonunun aşırı üretilmesine sebep olan iyi huylu (benign) bir hipofiz tümörüdür.” dedi.
“Tedavide Yumuşak Doku Şişlikleri Geriliyor”
Toplantıda bir basın mensubunun “Tedavi sonrasında nasıl sonuçlar alınıyor ve yumuşak doku değişiklikleri duraksıyor mu?” sorusuna Prof. Dr. Erbaş şu yanıtı verdi: “Elbette duraksıyor, özellikle yumuşak dokularda görülüyor. Kemik değişiklikleri daha kalıcı olduğu için onlar çok geriye dönmeyebiliyor ama yumuşak doku şişlikleri geriliyor.”
Akromegali’de İlaç Tedavisi Nasıl Etkiliyor?
“Kullanılan ilaçlar hangi sistem üzerinden çalışıyor, nasıl etki gösteriyor?” sorusuna ise Prof. Dr. Erbaş şunları söyledi: “Farklı ilaçlar var. Somatostatin Analogları türündeki ilaçlar var ki uzun zamandır kullanıyoruz. Mesela; oktreotid. Hipofizden büyüme hormon salgısını engelliyor diyebiliriz. Hastanın vücudundaki büyüme hormon miktarı azalıyor. Dolayısıyla büyüme hormon salgısının oluşturduğu bu IGF-1 salgısı da azalıyor. Hastalar bu ilacı alıyorlar, eller küçülüyor, horlamaları azalıyor, aşırı terlemeleri azalıyor, kalp yetmezliği varsa daha kolay tedavi edilir hale geliyor. Eğer insülin kullanıyorsa, insülin kullanımı kesiliyor. Tedavi de ilaçlara veya sadece diyete dönülüyor. Bu tür iyilik hali ilaçla temin ediliyor ve adenomun küçülmesini de kısmen sağlıyor. Yani bu hastalık ömür boyu sürüyor ve ömür boyu da tedavi ediliyor.”
Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Kültür Merkezi’nde gerçekleştirilen basın toplantısında konuşan Hacettepe Üniversitesi Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Tomris Erbaş ve Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. H. Sebile Dökmetaş konu hakkında bilgi verdi. Akromegali hastalığının bilinirliğini arttırmak ve erken önlem alınmasını sağlamak amacı ile Sağlık Bakanlığı Temel Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü tarafından da onaylanan “15 Nisan Ulusal Akromegali Günü”nün 2. yıl etkinlikleri çerçevesinde farklı illerde hasta ve hekim toplantıları gerçekleştirildi.
“Semptomların Başlaması İle Tanı Arasında Geçen Süre 8-12 Yıla Kadar Uzayabiliyor”
Akromegali’nin, büyüme hormonunun aşırı üretilmesi sonucu ortaya çıkan kronik, kontrolsüz büyüme hastalığı olduğunu belirten Prof. Dr. Erbaş, “Akromegali hastalığı erkek ve kadınları eşit oranda etkiler. Hastaların ortalama tanı yaşı genellikle 40 ile 50 arasında değişir. Akromegali görülme sıklığı her milyon kişiye, 40-60 hasta olarak bildiriliyor. Her yıl gelişen yeni vaka sayısı ise milyonda 3-4’tür. Hastalar genellikle geç tanı alıyor, semptomların başlaması ile tanı arasında geçen süre 8-12 yıla kadar uzayabiliyor” dedi.
“Bası Semptomları Başağrısına, Görmede Azalmaya ve Kafa Sinirlerinde Felçlere Neden Olabilir”
Akromegaliye, hastaların yüzde 98’inde görülen büyüme hormonu salgılayan hipofiz adenomlarının neden olduğunu belirten Prof. Dr. Erbaş, “Akromegaliye neden olan hipofiz adenomlarının, yüzde 80-85’i bir santimetreden büyük, yüzde 15-20’si ise bir santimetreden küçüktür. Kemik büyüme hatları kapandıktan sonra oluşan, büyüme hormonu salgılayan adenomlar akromegali kliniğine yol açar ve ekstremitelerde büyüme ile yüzde kabalaşmaya neden olur. GH salgılayan adenomlar çocuklarda ve gençlerde kemik büyüme hatları kapanmadan önce gelişirse devlik tablosu oluşur. Akromegalik hastaların yaklaşık yüzde 60’ı kalp hastalıklarından ve yüzde 25’i solunum sistemi hastalıklarından kaybediliyor. Akromegalik hastalarda, tedavi ile büyüme hormonu kontrol edildiğinde ölüm oranları azalıyor. Adenomun oluştuğu bası semptomları başağrısına, görmede azalmaya ve kafa sinirlerinde felçlere neden olabiliyor. Büyük adenomların oluşturduğu lokal baskı, diğer hipofiz hormonların salgılanmasında azalmaya yol açarak hormon eksikliği oluşturur” diye konuştu.
Hekimler Tanı Koyarken Nelere Dikkat Etmeli ?
Hekimlerin hastalarda Akromegali teşhisi koyarken ‘el ve ayaktaki büyüme ile yumuşak doku şişliği, ayakkabı ve yüzük numarasında artışının olup olmadığını’ sormaları gerektiğini vurgulayan Prof. Dr. Erbaş teşhiste şunlara dikkat edilmesi gerektiğini söyledi:“Hastalık burunda ve dilde büyüme ile birlikte çenenin öne doğru çıkması ve alın kemiklerindeki büyüme, yüzde kabalaşmaya yol açıyor. Akromegalik hastaların yüzde 60-70’inde eklem ağrıları görülür. Karpal tünel sendromu yüzde 20-30’unda, aşırı terleme, ciltte yağlanma, kalınlaşma cilt bulgularının yanı sıra bu hastalık ile birlikte şeker hastalığı yaklaşık hastaların yüzde 20-40’ında görülüyor. Hastaların yüzde 60’ında hipertansiyon gelişiyor. Kalp yetmezliği hastalığın ileri dönemlerinde görülüyor. Dil büyümesi, burun polipleri, bademciklerdeki büyüme solunum fonksiyonlarını etkiler. Bu hastaların yüzde 60-70’inde uyku apnesi gelişerek, horlama ile birlikte seyreder. Akromegalik hastalarda kalın barsak polipi görülme sıklığı artmakta ve hastaların yarısında gelişmektedir. Akromegalik hastalarda noduler guatr görülme sıklığı yüzde 30-90 gibi yüksek oranda bildiriliyor. Akromegalik hastaların yaklaşık yüzde 3-6’sında tiroid kanseri gelişiyor. Akromegali hastalarında tiroid hastalıkları, özellikle noduler guatr sık olarak görülür. ”
“Büyüme Hormonu ve IGF-1 Testleri ile Tanı Konulur”
Hastaların şikayetleri ve muayene bulguları sonrasında akromegali’den şüphelenildiği zaman yapılması gereken tetkikleri Prof. Dr. Erbaş şöyle sıraladı: “Hastanın büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü’nün (IGF-1) ölçülmesi gerekir. Şeker yükleme testi yapılarak, kan şekeri ve büyüme hormon değerlerinin yarım saat ara ile beş kez ölçülmesi tanı için çok değerlidir. Büyüme hormon haricindeki diğer hipofiz bez hormonları ve prolaktin düzeyi’de değerlendirilir. Akromegali tanısında şeker yükleme testi yapılarak, klinik bulgular akromegaliyi desteklediği zaman hipofiz görüntülemesi için MR yapılır. Hastalara cerrahi tedavi, ilaç tedavisi ve ışın tedavisi uygulanır. Ameliyat tedavisinden sonra hastaların büyük çoğunluğuna ilaç tedavisi uygulanması gerekir.”
“Büyüme Hormonunun Ergenlik Öncesi Aşırı Salgılanmasında Jigantizm Görülür”
Hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan Akromegali hastalığının ergenlik öncesinde ortaya çıkışının oldukça nadir görüldüğünü söyleyen Prof. Dr. Dökmetaş , “Bu durumda hastalığa ‘jigantizm’ (devlik) ismi verilir. Hastalığa neden olan büyüme hormonu, beynin alt kısmında, gözlerin hemen arkasında yerleşmiş olan hipofiz bezinden salgılanır. Büyüme hormonu, çocuklarda kemik ve yumuşak doku büyümesini uyarırken, erişkinlerde metabolizmayı kontrol eder. Vakaların çoğunda büyüme hormonunun aşırı üretilmesine sebep olan iyi huylu (benign) bir hipofiz tümörüdür.” dedi.
“Tedavide Yumuşak Doku Şişlikleri Geriliyor”
Toplantıda bir basın mensubunun “Tedavi sonrasında nasıl sonuçlar alınıyor ve yumuşak doku değişiklikleri duraksıyor mu?” sorusuna Prof. Dr. Erbaş şu yanıtı verdi: “Elbette duraksıyor, özellikle yumuşak dokularda görülüyor. Kemik değişiklikleri daha kalıcı olduğu için onlar çok geriye dönmeyebiliyor ama yumuşak doku şişlikleri geriliyor.”
Akromegali’de İlaç Tedavisi Nasıl Etkiliyor?
“Kullanılan ilaçlar hangi sistem üzerinden çalışıyor, nasıl etki gösteriyor?” sorusuna ise Prof. Dr. Erbaş şunları söyledi: “Farklı ilaçlar var. Somatostatin Analogları türündeki ilaçlar var ki uzun zamandır kullanıyoruz. Mesela; oktreotid. Hipofizden büyüme hormon salgısını engelliyor diyebiliriz. Hastanın vücudundaki büyüme hormon miktarı azalıyor. Dolayısıyla büyüme hormon salgısının oluşturduğu bu IGF-1 salgısı da azalıyor. Hastalar bu ilacı alıyorlar, eller küçülüyor, horlamaları azalıyor, aşırı terlemeleri azalıyor, kalp yetmezliği varsa daha kolay tedavi edilir hale geliyor. Eğer insülin kullanıyorsa, insülin kullanımı kesiliyor. Tedavi de ilaçlara veya sadece diyete dönülüyor. Bu tür iyilik hali ilaçla temin ediliyor ve adenomun küçülmesini de kısmen sağlıyor. Yani bu hastalık ömür boyu sürüyor ve ömür boyu da tedavi ediliyor.”
Yorumlar